Pľúcna fibróza (nazývaná tiež intersticiálna pneumónia) je ochorenie alveol pľúc a patrí do skupiny idiopatickej intersticiálnej pneumónie. Zápal alveol vedie k fibróze, ktorá veľmi sťažuje dýchanie. Pľúcna fibróza je chronické ochorenie, ktoré rýchlo progreduje (vyvíja sa rýchlejšie ako mnoho druhov rakoviny) a je veľmi ťažké ho liečiť. Odhaduje sa, že v Poľsku s pľúcnou fibrózou bojuje 2 až 3 000 ľudí.
Pľúcna fibróza - príznaky
Pľúcna fibróza je častejšia u mužov. Dôvody vzniku tejto choroby sú:
- genetické faktory,
- fajčenie,
- vdýchnutie prachu a výfukových plynov,
- kyslá refluxná choroba (GERD),
- niektoré vírusy (napr. HCV),
- toxické látky (napr. reakcia na herbicídy, ale aj na niektoré protirakovinové lieky a antibiotiká).
Pľúcna fibróza nevyvoláva žiadne špecifické príznaky, a preto je ťažké diagnostikovať ochorenie . Pacienti sa najčastejšie sťažujú na:
- ťažkosti s dýchaním vrátane dýchavičnosti
- znížená tolerancia fyzickej námahy,
- kašeľ,
- bolesti hlavy,
- celková slabosť,
- plytké dýchanie
- strata váhy
- horúčka nízkej kvality,
- opuch nôh
- zväčšená pečeň.
U niektorých pacientov sú tiež v dôsledku hypoxie viditeľné prsty v tvare klubu.
Po vhodných testoch (počítačová tomografia, stetoskopia, spirometria, pľúcna biopsia, bronchoskopia, 6-minútová chôdza) je možné vykonať primeranú diagnózu.
Pľúcna fibróza - prognóza
Pľúcna fibróza vedie k poškodeniu alveolárneho epitelu, čo vedie v priebehu ochorenia k nahradeniu normálneho pľúcneho parenchýmu vláknitým tkanivom. V dôsledku toho sa v tele objavia poruchy dýchania a hypoxia.
Pľúcna fibróza má zlú prognózu a liečba je zriedkavo účinná, takže v mnohých prípadoch toto ochorenie vedie k smrti do 3 až 4 rokov. Najčastejšie príčiny smrti sú:
- respiračné zlyhanie (akútne a subakútne respiračné epizódy)
- choroby srdca
- rakovina pľúc
- choroby tráviaceho ústrojenstva.
Pľúcna fibróza - lieky a liečebné metódy
Liečba pľúcnej fibrózy je zameraná na zmiernenie symptómov choroby. Niektoré látky (vrátane steroidov), ktoré sa doteraz používali na liečbu pľúcnej fibrózy, spôsobili nepriaznivé vedľajšie účinky. Liečba kyslíkom (pacienti sú vybavené koncentrátorom) a použitie antitusických liekov sú tiež dôležité.
Dôležitú úlohu hrá monitorovanie a liečba komorbidít, najmä refluxu, arteriálnej hypertenzie, arytmií a cukrovky. V niektorých prípadoch sa odporúča rehabilitácia. V mnohých prípadoch má však choroba tragické následky.