Wilsonova choroba (čo to je, príčiny, príznaky, liečba)

Wilsonova choroba, t. J. Lento-pečeňová degenerácia, je geneticky stanovená. Toto ochorenie sa vyskytuje u jednej osoby na 30 - 100 tisíc. narodenia

Wilsonova choroba, inak známa ako lento-pečeňová degenerácia, je veľmi zriedkavá, ale rovnako nebezpečná. Výsledkom je poškodenie orgánov, napríklad mozgu a pečene. Aká je príčina Wilsonovej choroby a ako sa lieči? Nezabudnite si to pozrieť.

Wilsonova choroba - čo je to?

Wilsonova choroba (alebo lento-pečeňová degenerácia) je geneticky stanovená . Toto ochorenie sa vyskytuje u jednej osoby na 30 - 100 tisíc. pôrodov. Dieťa je vystavené vysokému riziku rozvoja choroby, keď zdedí defektný gén od oboch rodičov.

V situácii, keď iba jeden rodič odovzdá chybný gén svojmu potomstvu, je nepravdepodobné, že sa dieťa narodí choré, ale bude nositeľom.

Wilsonova choroba sa zvyčajne vyvíja vo veku 6 až 20 rokov. To je spojené s nadbytkom medi v tele. To poškodzuje pečeň a mozog a postupne vedie k ich zlyhaniu.

Wilsonova choroba - príčiny

Pri mutácii génu ATP7B by sa mali hľadať príčiny Wilsonovej choroby . Defekt v tomto géne vedie k narušeniu vylučovania medi z tela, čo vedie k nadmernému hromadeniu tohto prvku v ľudskom tele.

Wilsonova choroba - príznaky

V počiatočnej fáze ochorenia sa meď ukladá iba v pečeni. Avšak v priebehu času, keď je jeho množstvo príliš veľké, sa z tohto orgánu uvoľňuje a prechádza krvným riečiskom do iných orgánov.

Príliš veľa medi v tele poškodzuje pečeň . Toto je možné nájsť pri biopsii. Keď sa meď v orgáne uvoľní do krvného riečišťa, poškodzuje obličky a centrálny nervový systém.

Meď sa tiež ukladá v rohovke oka, čo sa prejavuje tvorbou charakteristického oranžového okraja okolo rohovky. Tento príznak sa technicky nazýva Kayser-Fleischerov kruh.

Polovica ľudí s Wilsonovou chorobou trpí neurologickými príznakmi. Sú to problémy s plánovaním a prijímaním rozhodnutí, impulzívnosť, apatia, neschopnosť posúdiť situáciu triezvo, strata pamäti a spomalenie procesu myslenia.

Medzi ďalšie príznaky Wilsonovej choroby patria:

  • cirhóza alebo mastná pečeň
  • bolesť brucha
  • zmena farby a modriny kože
  • porucha svalového tonusu
  • porucha reči
  • ťažké prehltnutie
  • slinenie
  • poruchy osobnosti (vrátane agresie a dokonca depresie)
  • únava

Wilsonova choroba - liečba

Na správne diagnostikovanie Wilsonovej choroby sú potrebné krvné a močové testy. Ďalším testom, ktorý pomôže identifikovať tento stav, je vyšetrenie oka štrbinovou lampou. Wilsonovu chorobu možno nakoniec diagnostikovať genetickým testovaním.

Hlavným cieľom liečby Wilsonovej choroby je eliminácia prebytočného množstva medi z tela a zabránenie jej hromadeniu. Pacientom sa podáva liek, ktorý sa kombinuje s iónmi medi a pomáha odstraňovať ho z tela v moči. Je to penicilamín.

Pri liečení tohto ochorenia je tiež dôležité vylúčiť výrobky obsahujúce veľké množstvo medi z pacientovej stravy, t.j. pečeň, huby, čokoláda, ryby a orechy.

Liečivé rastliny majú v prírodnej medicíne veľa využití. Na čo sa používajú?